Título

SINDROME DE STRAATSMA: UM RELATO DE CASO

Introdução

A síndrome de Straatsma é uma condição rara com prevalência de 0.03% a 10% e caracterizada pela tríade: ambliopia, alta miopia e mielinização de fibras nervosas, podendo estar associada a estrabismo. A excessiva mielinização das fibras nervosas afeta a transmissão do impulso nervoso e de luz para o corpo geniculado lateral, levando ao aumento do comprimento axial e consequente desenvolvimento de miopia. Já o estrabismo, está relacionado com a baixa da acuidade visual do olho afetado. O prognóstico visual é variável e depende da localização das fibras e da associação com outras patologias. Como opções terapêuticas temos o uso de lentes corretivas e tratamento agressivo para ambliopia, porém, normalmente o prognóstico é reservado. Apesar de condição rara, esta deve ser suspeitada no diagnóstico diferencial da leucocoria.

Métodos

Trata-se de um relato de caso de um paciente de 3 anos do sexo feminino portador da rara condição clínica conhecida como Síndrome de Straatsma, atendida no ambulatório de estrabismo do serviço de oftalmologia do Hospital das Clínicas Luzia de Pinho Melo no mês de abril de 2018. Tal relato foi desenvolvido pelos residentes de oftalmologia orientados pelo chefe do serviço de oftalmopediatria.

Resultados

Criança de 3 anos, sexo feminino, encaminhada ao Hospital das Clínicas Luzia de Pinho Melo, Mogi das Cruzes- SP, para avaliação de estrabismo divergente desde o nascimento. Não apresentava comorbidades clínicas ou histórico familiar de doenças oculares graves. Ao exame oftalmológico: acuidade visual de olho direito (OD) não fixa luz ou objeto e acuidade visual de olho esquerdo (OE) fixa luz e objeto. Reage à oclusão de OE. A refração estática foi de -12,00 em OD e +1,50 em OE. Ao exame de motilidade ocular extrínseca apresentava estrabismo divergente de 20 DP ao Krimsky, versões sem alterações e ausência de nistagmo ou posição viciosa de cabeça. À biomicroscopia, observou-se leucocoria em OD. O mapeamento de retina evidenciou persistência abundante de fibras de mielina em disco óptico e sobre os vasos da arcada temporal superior e inferior em OD. No OE não foram encontradas alterações. O comprimento axial era de 26,85mm em OD e 21,90 em OE.

Conclusões

Apesar de condição rara, esta deve ser suspeitada no diagnóstico diferencial da leucocoria. Como opções terapêuticas temos o uso de lentes corretivas e tratamento agressivo para ambliopia, porém, normalmente o prognóstico é reservado.

Palavras Chave

Oftalmologia; Anisometropia; Fibras nervosas mielinizadas

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