Dados do Trabalho

TÍTULO

RELATO DE CASO- PENFIGO PARANEOPLASICO

INTRODUÇÃO

As lesões paraneoplásicas podem ter diversas manifestações, sendo o pênfigo um dos mais raros, com somente 500 casos descritos na literatura. Ele ocorre independentemente da atividade da neoplasia, e em um terço é a manifestação que permite o diagnóstico oncológico.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, com 76 anos, hipertensa e diabética, foi admitida devido sepse urinária, apresentando colonoscopia com lesão estenosante em cólon sigmoide, compatível com adenocarcinoma em biópsia. À tomografia, notava-se lesão extensa acometendo bexiga parcialmente, sem metástase a distância. Realizada retossigmoidectomia à Hartmann com cistectomia parcial. A boa evolução permitiu a alta hospitalar no 7º DPO. O anatomopatológico foi compatível com pT4pN0. No seguimento ambulatorial, após seis meses, a paciente apresentou em pele lesões de conformações variadas, descamativas primeiramente em tórax e membros superiores. Foi encaminhada à dermatologia, e submetida à biópsia. A análise patológica e imuno-histoquímica concluiu como pênfigo paraneoplásico. Iniciado o tratamento com corticoide e realizado novo estadiamento oncológico, sem sinais de recidiva. Evoluiu com prostração e hiporexia além de maior extensão das lesões para abdome e face, e edema conjuntival, poupando couro cabeludo. Definido por internação, e tratamento com imunoglobulina humana, corticoterapia, nutrição suplementar, colírio oftalmológico, e curativos especiais. Apesar das medidas implementadas, apresentou bacteremia com cultura positiva para S. aureus e necessidade de antibioticoterapia prolongada. A paciente apresentou melhora gradual do quadro, recebendo alta após 40 dias de internação.

DISCUSSÃO

O pênfigo paraneoplásico acomete pacientes em todas as faixas etárias, e pode ocorrer mesmo sem recidiva e após a ressecção das lesões oncológicas por toda vida. Mais comumente relacionado às doenças hematológicas e tumores sólidos, sendo causada por lesões do trato digestivo em menos de 8% dos casos. As lesões ocorrem por resposta célula-mediada e por auto-anticorpos, e atingem epiderme, mucosa e tecido pulmonar em uma gama variada de apresentações. O acometimento mucoso é normalmente a primeira manifestação, tem menor resposta ao tratamento e é um fator prognóstico para recidiva. As lesões na pele costumam poupar o couro cabeludo e devido às suas grandes extensões, pelos membros e tronco, permitem distúrbios hidroeletrolíticos e infecções secundárias. Essas alterações são a principal causa de mortalidade, que pode alcançar 90% sem o tratamento adequado, seguida pelas lesões pulmonares.
Dessa forma por ser uma afecção rara e pouco conhecida dos cirurgiões, mas, com alta mortalidade associada, é imprescindível a sua identificação e tratamento adequado precoces.

PALAVRAS CHAVE

síndrome paraneoplásica, câncer colorretal, pênfigo