Dados do Trabalho

TÍTULO

CROHN VULVAR – UM CASO RARO DE DIAGNOSTICO E ABORDAGEM NA DOENÇA DE CROHN

INTRODUÇÃO

As principais manifestações da Doença de Crohn são dor abdominal, podendo apresentar diarreia crônica sanguinolenta ou não, perda ponderal e astenia, porém os pacientes podem desenvolver manifestações extra-intestinais em 25 a 30% dos casos, sendo relatadas manifestações ginecológicas em 2% das pacientes femininas, podendo ser denominadas como metastáticas (1,2).A Doença de Crohn metastática é definida como a presença de lesões granulomatosas em uma área não adjacente ao trato gastrintestinal e é uma manifestação rara, que pode preceder os sintomas gastrointestinais do Crohn em alguns meses ou anos, podendo apresentar-se com manifestações ginecológicas de difícil diagnóstico, sendo necessária abordagem multidisciplinar (3).

RELATO DE CASO

Feminina, 25 anos, com diagnóstico de Doença de Crohn desde os 09 anos de idade. Acometimento no início da doença em região perianal necessitando diversas drenagens e uso de corticoides associados a antibióticos e posteriormente com anti-TNF alfa. Apresentou abdômen agudo perfurativo necessitando de colectomia total com ileostomia terminal de urgência aos 16 anos de idade. No pós operatório utilizou medicação biológica de forma irregular, com diversas trocas de classe terapêutica no decorrer dos anos. Progressivamente houve piora do quadro perineal com abscessos, fístulas, plicomas e estenoses sendo submetida a diversas abordagens perineais. Há 1 ano, aparecimento de inchaço anormal e endurecido em vulva, nos grandes e pequenos lábios, hipertrofia de clitóris e ulcerações lineares secretivas extensas e muito dolorosas da pele ao redor da vulva. Foi submetida a tratamento cirúrgico e atualmente em uso regular novamente de anti-TNF alfa. Recentemente voltou a apresentar piora da doença vulvar, e optou-se por otimização de tratamento com anti-TNF alfa.

DISCUSSÃO

As lesões do Crohn vulvar ocorrem em um número muito pequeno de mulheres com Doença de Crohn, aproximadamente 2%, e podem ocorrer tanto como extensão direta da região perineal quanto por doença metastática (2).O inchaço labial assimétrico com edema é a apresentação mais comum da doença de Crohn vulvar metastática, podendo apresentar ulcerações cutâneas dolorosas, violáceas e com fundo granulomatoso (3). É necessário manter elevada suspeição clínica, sobretudo quando existe edema, eritema e dor vulvar seguidos de lesões ulceradas/ abcessos. As lesões tipo "corte de faca" são quase patognomônicas da doença, tornando crucial identificar as mesmas precocemente, pois o atraso no diagnóstico aumenta morbidade física, mental e social, requerendo uma abordagem multidisciplinar (4). As terapias com imunomoduladores têm resultado pouco satisfatório nestes casos, sendo necessário o tratamento com biológicos e possivelmente ressecções cirúrgicas, por vezes amplas.

PALAVRAS CHAVE

Crohn, vulvar, extra-intestinal, perineal