Dados do Trabalho

TÍTULO

Tumor desmoide intra-abdominal em portadores de Polipose Adenomatosa Familiar: quanto as variáveis clínicas e cirúrgicas interferem no seu desenvolvimento?

OBJETIVO

A polipose adenomatosa familiar (PAF) é uma doença hereditária complexa que expõe o portador a um grande risco de desenvolvimento do câncer colorretal (CCR). Após a remoção profilática do intestino grosso, os tumores desmoides intra-abdominais (TDIA) passam a ser uma importante causa de morte. Assim, o reconhecimento de doentes com risco aumentado e a modificação da estratégia operatória passam a ter crucial importância. O objetivo é estimar o risco de TDIA em relação a diferentes variáveis clínicas e cirúrgicas.

MÉTODO

Foram identificados pacientes com PAF operados a partir de 1958. Após exclusão com base em critérios específicos, os doentes que desenvolveram TDIA após a cirurgia foram selecionados para a análise de potenciais variáveis clínicas e cirúrgicas relacionadas ao surgimento da doença.

RESULTADOS

Foram analisados 146 doentes com PAF. TDIA desenvolveu-se em 16 pacientes (11%) a pós a remoção profilática do intestino grosso. A proporção entre mulheres e homens foi de 7: 1 (p = 0,018), e as idades médias foram de 28,6 anos [17-50] para realização da colectomia e 31,9 anos [19-55) para o diagnóstico da doença. O intervalo médio entre a cirurgia e o diagnóstico de TDIA foi de 30,7 meses [14-72]. História familiar prévia de TDIA (31%), múltiplas operações abdominais (56%) e reoperações (31%) foram características comuns nos doentes que desenvolveram IADT. O risco de do desenvolvimento de TDIA foi associado a variáveis como sexo feminino (17% vs. 3,1%, p = 0,007), colectomia entre mulheres antes dos 30 anos de idade (21,9% vs. 12,2%, p = 0,023) e reoperações após colectomia inicial (33 % vs. 8,4%, p = 0,01). A finalidade cirúrgica, tipo de cirurgia, abordagem cirúrgica não teve impacto no risco desenvolvimento da doença.

CONCLUSÕES

A capacidade de se prevenir o desenvolvimento de TDIA é limitada. O reconhecimento de dados clínicos (sexo feminino) e cirúrgicos (momento da cirurgia e reoperações anteriores) como variáveis desfavoráveis associadas a um maior risco pode ser útil durante o processo de tomada de decisão.

PALAVRAS CHAVE

tumor desmóide; polipose adenomatosa familiar; fator de risco