Título

CISTOADENOMA MUCINOSO DA VIA BILIAR EXTRA-HEPATICA

Introdução

A neoplasia cística mucinosa do fígado e da via biliar representam uma entidade rara, caracterizada por morfologia peculiar, encontrada mais comumente em adultos e principalmente mulheres dos 40 a 50 anos. Clinicamente, esses tumores podem ser causa de icterícia. Em 85% dos casos a lesão se desenvolve no fígado, já, o acometimento dos ductos biliares extra-hepáticos e na vesícula biliar é ainda mais raro. O diagnóstico diferencial entre cistadenoma e cistadenocarcinoma é difícil no pré-operatório, portanto, a ressecção cirúrgica com margens é recomendada pelo risco de malignidade.

Relato de Caso

Paciente do sexo feminino, 40 anos, branca, sem histórico de tabagismo ou etilismo, em tratamento para distúrbio da ansiedade. Relatava que há um mês iniciou quadro de fraqueza e mialgia difusa, evoluindo após alguns dias com icterícia e desconforto em terço superior do abdome. Ao exame físico, ictérica 2+/+4 e desconforto a palpação de hipocôndrio direito, sem outros. Exames laboratoriais apresentavam aumento de bilirrubina total (3,55 mg/dl) com predomínio de bilirrubina direta (1,94 mg/dl), aumento de gama GT (856 mg/dl) e aumento discreto de transaminases. Com marcadores tumorais dentro dos limites da normalidade (CEA/CA19.9).
Durante a investigação da doença, realizado ultrassom abdominal que demonstrou dilatação das vias biliares intra-hepáticas, após, realizou ultrassom endoscópico com ectasia de todo colédoco e área multicística na porção interna e proximal. Realizado também, ressonância magnética do abdome superior na qual foi observada formação expansiva com epicentro no hilo hepático, de etiologia indeterminada pelo método, sugestivo de colangiocarcinoma. Optado então, pela abordagem cirúrgica com biópsia por congelação intra-operatória pela dúvida diagnóstica e determinação da extensão da cirurgia. Realizado a excisão da via biliar extra-hepática da confluência até próximo a papila de duodenal, associado a linfadenectomia local. Após resultado de anatomopatológico e imuno-histoquimica, confirmado diagnostico de neoplasia cística mucinosa com displasia de baixo grau em via biliar, margens livres e sem acometimentos linfonodais.

Discussão

Os cistoadenomas biliares são uma família de neoplasias císticas raras do sistema ductal biliar responsáveis por menos de 5% de todas as neoplasias císticas hepáticas e extra-hepaticas. Compostos por dois tipos principais, os serosos que são mais comuns e de característica benigna e os mucinosos que são considerados pré-malignos.
O maior pico de incidência (85-95%) está em mulheres caucasianas de meia-idade. Nos pacientes com suspeita recomenda-se a intervenção ativa, em vez de acompanhamento. Como visto no caso em questão, é de difícil diferenciação no pré-operatório de cistoadenoma, cistoadenocarcinoma e colangiocarcinoma, desse modo o resultado da congelação intra-operatória com etiologia benigna permitiu que a ressecção com margens cirúrgicas livres fosse realizada, obtendo-se sucesso no tratamento.

Palavras Chave

cistoadenoma mucinoso da via biliar extra-hepatica
cistoadenocarcinoma
ducto biliar principal