Título

TUMOR DESMOPLASICO DE PEQUENAS CELULAS REDONDAS: RELATO DE CASO DE OBSTRUÇAO URETERAL POR NEOPLASIA RARA

Introdução

O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) é uma neoplasia rara, do tipo sarcoma de partes moles, de evolução agressiva. Atualmente são descritos cerca de 200 casos na literatura, com 6 casos descritos na literatura nacional. Acomete principalmente pacientes do sexo masculino jovens, com média de 21 anos, e possui prognóstico ruim, com média de sobrevida de 17 meses após diagnóstico. A doença se caracteriza por massas abdominais múltiplas, podendo ser metastáticas para fígado, ossos e linfonodos, e na imunohistoquímica apresenta marcadores epiteliais, mesenquimais e neurais. Esta neoplasia tem baixa resposta a quimio e radioterapia, e a cirurgia abdominal deve ser realizada quando possível.

Relato de Caso

M.G.G.F, masculino, 20 anos, deu entrada no Pronto Socorro com queixa de dor em região inguinal direita há 05 dias, associado a vômitos e parada de eliminação de fezes. Ao exame físico apresentava presença de abaulamento doloroso à palpação em região inguinal direita e toque retal com volumosa massa retal pétrea com mais de 10 cm.
Em exames laboratoriais foi evidenciado aumento significativo das escorias nitrogenadas, e em tomografia de abdome com contraste venoso foi visualizada volumosa lesão expansiva no espaço reto-vesical, medindo 11,8x 10,4x 9,9cm, com efeito compressivo no ureter direito, com leve hidronefrose a montante. Realizada tentativa de passagem de duplo J por cistoscopia, sem sucesso, devido à dificuldade para identificar meatos ureterais pela compressão extrínseca e deformidade do trígono vesical.
Foi optado por biopsia transretal e linfonodal e, através da análise imuno-histoquímica, a lesão foi qualificada em tumor desmóplasico de pequenas células redondas. Com tratamento clínico e sintomático o paciente apresentou melhora espontânea da função renal, e o mesmo foi encaminhado à oncologia clínica para que fosse iniciado o tratamento e seguimento.

Discussão

O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) foi descrito pela primeira vez em 1989 por Gerald e Rosai, é um tumor raro e agressivo do grupo dos sarcomas de partes moles que acomete mais frequentemente paciente do sexo masculino (4:1) com idade média de 21 anos. Atualmente são descritos cerca de 200 casos na literatura de pacientes acometidos por essa neoplasia, com aproximadamente 6 casos descritos em literatura nacional.
No momento do diagnóstico, é comum que sejam encontradas múltiplas massas tumorais abdominais na forma de múltiplos nódulos com acometimentos peritoneal, ou na apresentação de uma massa dominante associada a outros tumores menores preenchendo a cavidade peritoneal. O paciente pode apresentar clínica de desconforto gastrointestinal, genitourinário e, mais raramente, obstrução intestinal.
O tratamento atualmente consiste em poliquimioterapia em doses elevadas, radioterapia e cirurgia abdominal de ressecção tumoral quando possível. O resultado terapêutico ainda é insatisfatório. A sobrevida de 5 anos é baixa (15-30%), com média de 17 meses.

Palavras Chave

tumor desmoplásico de pequenas células redondas; obstrução ureteral; massa abdominal; neoplasia genitourinária; trato genitourinário, neoplasia abdominal; sarcoma; tumor de partes moles