Dados do Trabalho

Título

Transplante Renal em Síndrome Hemolítica Urêmica Atípica - Relato de Caso

Introdução

Síndrome hemolítica urêmica atípica (SHUa) é uma microangiopatia trombótica por hiperativação da via alternativa do complemento que pode evoluir para doença renal crônica terminal. Tratamento de escolha tem sido terapia alvo bloqueando a porção final do complemento com Eculizumab. O objetivo deste estudo é apresentar a evolução de uma paciente com SHUa tratada com Eculizumab, diálise e transplante renal.

Material e Método

Relato de caso com dados obtidos pela revisão de prontuário.

Resultados

Mulher, 30 anos, previamente hígida apresentou quadro de anemia hemolítica, perda de função renal, miocardiopatia, hipertensão arterial grave com encefalopatia hipertensiva e convulsões. Biópsia renal evidenciou microangiopatia trombótica. Diagnosticada com doença renal crônica decorrente de SHUa por mutação no Fator I, foi submetida à diálise, plasmaferese, corticosteróides, rituximab com melhora do quadro clínico e dependência de diálise em 2007. Em 2014, retornou à hemodiálise por peritonite esclerosante encapsulante e quadros de lesão renal aguda pré renal, controlados com tratamento conservador. Evidenciando doença ativa, com anemia, hipertensão não controlada e desnutrição, iniciou eculizumab 1200mg a cada 15 dias em 2015, com boa melhora. Eculizumab possibilitou realização de transplante renal com doador vivo em 2016 com boa evolução. Em 2018, apresentou reativação da SHUa com manifestações sistêmicas e perda de função renal devido ao fornecimento irregular da medicação. Para otimizar o controle com a indisponibilidade da medicação, as doses eram feitas monitorando CH50.

Discussão e Conclusões

SHUa é uma doença rara, com alta mortalidade, que pode ser adequadamente controlada com eculizumab inclusive permitindo transplante renal em situação de mutação do fator I.

Palavras Chave

síndrome hemolítica urêmica atípica, transplante, eculizumab