Dados do Trabalho

Título

Fluxo de acompanhamento ambulatorial de receptores de enxerto hepático de doadores com PAF

Introdução

A polineuropatia amiloidótica familiar (PAF) é uma doença genética caracterizada pela produção anômala de transtirretina que se deposita em tecido nervoso. Em muitos casos o tratamento de escolha para esses pacientes é o transplante hepático. Este fígado é funcionalmente normal, e pode ser utilizado em receptores cirróticos, transplante sequencial/domino, afim de reduzir o tempo em lista de espera. Na literatura, assim como em nossa casuística, observou-se que esses receptores desenvolvem PAF “de novo”. O objetivo deste estudo é descrever a criação de protocolo e ambulatório específico, para identificação da PAF “de novo”.

Material e Método

Entre jan/2002 e dez/2015 foram realizados 32 transplantes sequenciais, sendo 31 Val30Met e 1 Phe64Ser. Um receptor evoluiu com perda do enxerto após 8 meses; 8 perderam o seguimento; 9 evoluíram a óbito (8 antes de completar 3 anos de transplante e 1 após 11 anos); 14 permaneceram em acompanhamento, sendo avaliados e submetidos a biópsia de glândula salivar e Eletroneuromiografia.

Resultados

Oito pacientes tiveram a confirmação da PAF de novo, através de biópsia de glândula salivar positiva. A média do surgimento dos sintomas foi de 7 anos (min 5 e máx 9 anos) após o transplante. Seis foram submetidos a retransplante hepático; 1 evoluiu a óbito decorrente de evento cardiológico 2 meses após a cirurgia; e 2 pacientes estão em avaliação para retransplante.

Discussão e Conclusões

A PAF de novo tem sido cada vez mais recorrente e precoce. A partir da confirmação dos 3 primeiros casos de PAF de novo, foi criado um protocolo para avaliação de receptores de enxerto de doador PAF. Em paralelo, foi criado um ambulatório de enfermagem específico, afim de identificar o surgimento e acompanhar a evolução dos sintomas precocemente

Palavras Chave

transplante hepático; polineuropatia amiloidotica familial;