Título

Doença Linfoproliferativa Pós-Transplantes Hepático Infantil: incidência e sobrevida em longo prazo – experiência de um único centro

Introdução

A Doença Linfoproliferativa Pós-Transplantes (PTLD) é hoje,uma das formas mais comuns de linfoproliferação na infância e associa-se a altas morbidade e mortalidade. O objetivo deste estudo é descrever a incidência de PTLD e taxas de sobrevida em um grupo de pacientes pediátricos receptores de fígado

Material e Método

Estudo de coorte com análise de dados históricos e contemporâneos. Selecionados transplantados com idade ≤18 anos, ambos os sexos, seguidos no Programa de Transplante Hepático Infantil do Hospital Clínicas de Porto Alegre, entre 1995-2017. Definição de PTLD: proliferação linfóide policlonal ou monoclonal. Características demográficas, idade no transplante, óbito e perda de enxerto foram descritas. As incidências de PTLD e curvas de sobrevida foram calculadas pelo método de Kaplan-Meyer e as diferenças calculadas pelo log rank.

Resultados

Incluídos 170 pacientes, 50,5% sexo feminino, 50,3% atresia biliar. Houve 11 casos de PTLD. A incidência global de PTLD foi 6,47%, sendo a incidência cumulativa/21 anos=11,2%. A maioria dos casos ocorreu entre 1 e 10 anos pós-transplantes. Nove receberam enxerto de doador falecido e nove encontravam-se em uso de tacrolimus. Houve 8 casos de linfoma (7 Burkitt,1 Hodking), um plasmocitoma e dois casos de PTLD polimórfica. Houve três óbitos relacionados à PTLD, 100% linfoma. Não houve diferença na sobrevida em 1, 3 e 5 anos quando se compara pacientes com e sem PTLD (90,9% vs. 88,9%; 81,8% vs. 84,6, 81,

Discussão e Conclusões

A incidência de PTLD na presente série é comparável a de outros centros pediátricos. O desenvolvimento de PTLD não alterou a sobrevida dos pacientes transplantados em 1, 3 e 5 anos. O alto índice de suspeição e a instituição precoce do tratamento talvez sejam os responsáveis por estes resultados.

Palavras Chave

Doença linfoproliferativa, transplante hepático, sobrevida